Che cos'è la Vernal

Epidemiologia e prognosi

Anche se la VKC è distribuita in tutto il mondo, vi è una maggiore prevalenza di VKC in ambienti caldi e temperati, come il bacino del Mediterraneo, nord e ovest dell'Africa, il Medio Oriente, la penisola dell’Anatolia, la penisola arabica, parti dell'India, il Pakistan, il Giappone, l'America centrale e meridionale1. Questa malattia rappresenta dallo 0,1 % allo 0,5% dei pazienti che presentano problemi oculari e sembra essere in aumento. Uno studio trasversale condotto in Africa orientale ha rilevato che la VKC colpisce più del 5% dei bambini in età scolare2, il 10% delle 74.400 visite ambulatoriali oftalmiche in Israele3, e fino al 15% in Italia4.

In Nigeria sono stati identificati numerosi casi di VKC, tanto da osservarla come la malattia congiuntivale più comunemente diagnosticata in un grande ospedale universitario in un periodo di 2 anni5. Nello stesso studio l'associazione con l'atopia è stato osservato nel 5%, mentre in un altro studio nigeriano è stato rilevato superiore al 20%, con circa il 6% correlato all'asma, il 5% alla rinite allergica, e il 4% all'eczema6. Generalmente in Italia una storia familiare di atopia è presente nel 35-40% dei soggetti. La maggiore prevalenza nelle regioni più calde potrebbe essere dovuto a un più elevato livello di inquinamento atmosferico da pollini e da altri allergeni7. Variazioni stagionali, associazione con atopia, e regressione della malattia sono anche meno comuni in queste regioni. In uno studio giapponese, la suddivisione dei pazienti con allergie oculari includendo congiuntivite allergica stagionale (SAC) (81,2%), congiuntivite allergica perenne (10,6%), Cheratocongiuntivite atopica (AKC) (4,4%), e Cheratocongiuntivite Vernal (VKC) (3.8 %), è stata osservata un'età media in ciascuna malattia rispettivamente di 52,9, 56,1, 25,7 e 16,6 anni. Il punteggio clinico totale, basato su 10 caratteristiche cliniche oculari obiettive di lesioni congiuntivali, limbari, e corneali, ha rilevato rispettivamente un aumento progressivo del punteggio suddetto di 1.54, 2.13, 3.72, 12.688.

La prevalenza di VKC in zone temperate, come il Nord Europa, ha dimostrato di essere correlata con l'immigrazione di bambini africani e asiatici: la prevalenza di VKC è dieci volte superiore nella popolazione di origine africana che in quella svedese (rispettivamente 0,1% e 0,01%). Gli studi effettuati sui pazienti di alcuni centri italiani (Firenze e Lavagna) hanno identificato una familiarità per VKC in circa il 5-8% dei soggetti. Nei soggetti con VKC familiare è stato riscontrato l’aplotipo HLA A-19 nel 75% dei casi. Anche l’aplotipo HLA A-32 è risultato presente nel 30% delle forme familiari e nel 5% di quelle sporadiche. Anche se questo suggerisce il contributo di fattori genetici alla patogenesi di questa malattia, la caratterizzazione da questo punto di vista è ancora in corso.

La VKC è una malattia principalmente dell'infanzia e delle successive età pediatriche fino all'adolescenza. La VKC è stata segnalata in pazienti di 1 mese fino a pazienti di età superiore a 70.

Tuttavia, la maggior parte dei pazienti sono tra i 5 ei 25 anni di età. Circa il 60% sono tra 11 e 20 anni di età, il 17% tra i 21 ei 30 anni di età, e 6% oltre i 30 anni di età9. L'età media di esordio è tra i 6 e i 7 anni, con un esordio un po' più precoce nei ragazzi che nelle ragazze9 [3,13]. I ragazzi sono colpiti più frequentemente rispetto alle ragazze, con una rapporto da 4:1 a 2:1 fino alla pubertà, ma anche 7:1*9. Dai 20 anni questo rapporto si avvicina a 1:110. Episodi ricorrenti di solito si verificano in un periodo di 2 fino a 10 anni e spesso si risolvono spontaneamente in tarda pubertà. In pazienti post-adolescenziali, la malattia può persistere ed essere prolungata. Alcuni di questi pazienti sviluppano un’obiettività oculare che è indistinguibile dalla tipica congiuntivite atopica dell'adulto11.

A Padova l'incidenza di VKC è stata rilevata pari a 1 a 100.000 tra tutti gli abitanti, indipendentemente dall'età e dal sesso. Per la popolazione sotto i 15 anni di età, l'incidenza media è di 7,2 su 100.000 (10 su 100.000 nei maschi, 4,2 su 100.000 nelle femmine). Nella popolazione di oltre 15 anni di età, l'incidenza media è stata 0,06 su 100.000 (0,04 su 100.000 nei maschi, 0,08 su 100.000 nelle femmine)12.

Le principali forme di congiuntivite allergica, secondo la più recente classificazione della International Ocular Inflammation Society (IOIS)13 14, sono:


    1. la rino-congiuntivite allergica (Allergic Rhino-Conjunctivitis: ARC), che nei paesi industrializzati rappresenta il 60-70% di tutte le congiuntiviti allergiche. Essa è distinta in due forme:

      a) stagionale (SAC) e

      b) perenne (PAC);


    2. la VKC, che rappresenta il 24-25% delle congiuntiviti allergiche;

    3. la cherato-congiuntivite atopica (Atopic Kerato-Conjunctivitis: AKC), che rappresenta il 15-16% delle congiuntiviti allergiche.


Queste ultime due forme sono quelle con i sintomi più intensi e con complicanze talora gravi e invalidanti (tra cui, anche se di rado, la perdita della capacità visiva).

NOTE

1 Leonardi A, Busca F, Motterle L, Cavarzeran F, Fregona IA, Plebani M, Secchi AG. Case series of 406 vernal keratoconjunctivitis patients: a demographic and epidemiological study. Acta Ophthalmol. Scand. 2006; 84:406–10;
2 Resnikoff S, Luzeau R, Filliard G, et al. Impression cytology with transfer in xerophthalmia and conjunctival diseases. Int Ophthalmol 1992;16:445–51;
3 O’Shea JG. A survey of vernal keratoconjunctivitis and other eosinophil-mediated external eye diseases amongst Palestinians. Ophthalmic Epidemiol 2000;7:149–57;
4 Lambiase A, Minchiotti S, Leonardi A, Secchi AG, Rolando M, Calabria G, J, Zola E, Ferreri G, Aragona P, Reibaldi A, Chisari G, Bonini S. Prospective, multicenter demographic and epidemiological study on vernal keratoconjunctivitis: a glimpse of ocular surface in Italian population. 2009;16:38-41;
5 Ukponmwan CU. Vernal keratoconjunctivitis in Nigerians: 109 consecutive cases. Trop Doct 2003;33:242–5;
6 Ajaiyeoba AI. Prevalence of atopic diseases in Nigerian children with vernal keratoconjunctivitis. West Afr J Med 2003;22:15–7;
7 Leonardi A. Vernal keratoconjunctivitis: pathogenesis and treatment. Progress in Retinal and Eye Research 2002; 21: 319–339;
8 Uchio E, Kimura R, Migita H, et al. Demographic aspects of allergic ocular diseases and evaluation of new criteria for clinical assessment of ocular allergy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2007;246:291–6;
9 Napoli G, Allegri P, Pucci N. La cherato-congiuntivite primaverile (vernal) Area Pediatrica 2008; 7:51-8;
10 Bonini S, Bonini S, Lambiase A, et al. Vernal keratoconjunctivitis: a model of 5q cytokine gene cluster disease. Int Arch Allergy Immunol 1995;107:95–8;
11 Smolin G, O’Connor CR. Atopic diseases affecting the eye. In: Smolin G, editor. Ocular immunology. Philadelphia: Lea and Febiger; 1981;
12 Bonini, S, Bonini S, Lambiase A, Marchi S, Pasqualetti P, Zuccaro O, Rama P, Magrini L, Juhas T, Bucci MG. Vernal keratoconjunctivitis revisited: a case series of 195 patients with long-term follow-up. Ophthalmology 2000;107(6):1157-63;
13 Leonardi A, De Dominicis C, Motterle L. Immunopathogenesis of ocular allergy: a schematic approach to different clinical entities. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2007;7:429-35;
14 Bonini S. Atopic keratocojunctivitis. Allergy 2004; 71-3;